Maladie de Crohn: en anglais Crohn disease: en allemand Morbus Crohn.
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La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI)
Elle peut toucher l’ensemble du tube digestif, de la bouche à l’anus, mais trois segments sont plus souvent atteints : l’iléon, le côlon et l’anus.
Les lésions intéressent l’ensemble de la paroi intestinale, ce qui explique la survenue de complications pariétales de type sténoses et fistules.
Physiopathologie:
Présence d’un infiltrat inflammatoire au niveau du tube digestif liée à une modification du microbiote intestinal perçue comme anormale et à l’origine d’une activation excessive du système immunitaire.
Augmentation de la perméabilité intestinale
Recrutement de cellules inflammatoires au niveau de la paroi intestinale favorisé par la production de cytokines pro-inflammatoires (TNF alpha, IL 1…)
Surexpression de récepteurs membranaires, sans que l’agent causal ait été identifié.
Cette rupture de tolérance immunologique est probablement favorisée par des facteurs génétiques et environnementaux.
Implication du microbiote intestinal :
Vidéo sur Microbiote: https://www.youtube.com/watch?v=x5XcqmrmqvU
Equilibre entre la flore bactérienne propre à chaque individu et le système immunitaire, participant à la barrière intestinale.
Chez les patients atteints de MICI : un déséquilibre du microbiote (dysbiose), qui favorise une réaction dys-immunitaire.
Génétique:
le gène NOD2/CARD15, identifié comme le premier gène de susceptibilité dans la survenue d’une maladie de Crohn.
Ce gène code pour une protéine retrouvée majoritairement au niveau de l’iléon terminal, jouant un rôle central dans la reconnaissance de composés bactériens en activant la voie de signalisation pro-inflammatoire NFkb impliquée dans l’immunité cellulaire.
Facteurs environnementaux:
Le tabac identifié comme facteur de risque dans la maladie de Crohn, multipliant par deux le risque de développer cette maladie.
Facteur aggravant dans la maladie de Crohn avec une relation dose-effet, augmentant le risque de poussée, le recours aux corticoïdes ainsi qu’aux immunosuppresseurs et le risque de récidive de la maladie en postopératoire.
Dans la rectocolite hémorragique, le tabac constitue un facteur environnemental protecteur et son arrêt aggrave la maladie.
Un antécédent d’appendicectomie,
d’autant plus si celle-ci est réalisée pour appendicite aiguë et à l’adolescence, réduit le risque de survenue d’une rectocolite hémorragique.
À l’inverse, l’appendicectomie est un facteur de risque identifié de survenue de maladie de Crohn.
De nombreux autres facteurs (alimentation, stress, virus, la théorie hygiéniste…) ont été suspectés sans avoir été clairement validés dans la survenue ou non des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin.
Les signes cliniques les plus fréquents sont:
des douleurs abdominales,
une diarrhée, souvent chronique,
des rectorragies.
Une diarrhée glairo-sanglante, est souvent associée à une atteinte colique de la maladie de Crohn et est le symptôme le plus fréquemment retrouvé dans la rectocolite hémorragique.
La caractérisation de la diarrhée doit être recherchée à l’interrogatoire :
Nombre de selles liquides,
Présence de selles nocturnes ou d’une incontinence anale,
Nombre de rectorragies,
Association à des faux besoins ou à des ténesmes.
Les espèces bactériennes constituant le microbiote 3 groupes:
les firmicutes,
Les bacteroidetes,
les actinobactéries.
Asthénie,
Anorexie,
Amaigrissement.
La perte de poids doit être quantifiée.
Chez l’enfant, une MICI doit être suspectée en cas de retard staturo-pondéral.
Biologie:
Syndrome inflammatoire biologique,
Anémie,
Carence martiale,
Malabsorption: Hypoalbuminémie, Carences vitaminiques.
prochaine vidéo sur la Prise en charge et le traitement des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin
Manifestations extradigestives
Les manifestations extradigestives retrouvées chez 30 % à 50 % des patients atteints de maladies inflammatoires chroniques de l’intestin . Elles peuvent évoluer indépendamment ou parallèlement aux poussées digestives.
Les manifestations articulaires sont les plus fréquemment retrouvées (arthralgies périphériques, sacro-iliite). Les autres manifestations: ophtalmologiques (uvéite, conjonctivite et kératite) et cutanéo-muqueuses (érythème noueux, Pyoderma gangrenosum, aphtose buccale, syndrome de Sweet).
Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin peuvent être associées à d’autres pathologies dysimmunitaires telles que la spondylarthrite ankylosante ou la cholangite sclérosante primitive
(CSP).
Le risque accru de manifestations thromboemboliques (embolie pulmonaire, thrombose veineuse profonde) .
Biopsie: Histologie: Infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire de la paroi digestive. La mucosécrétion est conservée. Granulome épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse.
Imagerie:
Endoscopies,
Entéro-IRM: